了解运动神经元疾病的患病率、发病率和死亡率随时间和地点的变化对于了解其发病原因和制定医疗保健计划至关重要。2018年12月的《The Lancet. Neurology》刊载的一项研究，旨在对1990年至2016年间195个国家和地区的运动神经元疾病的发病率、患病率和伤残调整生命年（disability-adjusted life-years , DALYs）进行评估。 

　　该研究所涉及的运动神经元疾病包括肌萎缩侧索硬化、脊髓性肌萎缩、遗传性痉挛性截瘫、原发性侧索硬化、进行性肌萎缩和假性延髓麻痹。使用贝叶斯元回归模型评估发病率、患病率和伤残调整生命年。采用2016年全球疾病负担死因集合模型分析了14,165例年度人口登记死因数据。经检测，2016年全球疾病负担中量化的84个风险因素与运动神经元疾病的发生率或死亡相关。研究者们还研究了社会人口指数（SDI；人均收入、教育和生育率的复合指标）与运动神经元疾病的年龄标准化伤残调整生命年之间的关系。 

　　2016年，全球有330,918（95%不确定区间[UI] 299,522-367,254）人患有运动神经元疾病。运动神经元疾病在2016年引起926,090（881566-961758）伤残调整生命年和34,325例（33,051-35,364）死亡。全球所有年龄段患病率为10万分之4.5（4.1-5.0），在研究期间年龄标准化患病率增加4.5%（3.4-5.7）。所有年龄段发病率为10万分之0.78（95%UI 0.71-0.86）。在全球疾病负担分析的风险因素中，无一与运动神经元疾病发病率相关。高社会人口指数地区的年龄标准化患病率最高，包括高收入的北美（16.8，95%UI 15.8-16.9）、澳大拉西亚（14.7，13.5-16.1）以及西欧（12.9，11.7-14.1）地区。但是，亚太地区基于社会人口指数的高收入人群的患病率和发病率低于预期。 

　　运动神经元疾病的患病率和发病率较低，但会导致严重残疾且死亡率高。运动神经元疾病的发病率具有地理异质性，全球疾病负担中量化的任何风险因素都未能解释这一点，说明可能是其它未检测到的风险因素在发挥作用。在1990年至2016年期间，运动神经元疾病的负担大幅增加。该研究所进行的评估以及未来基于更多国家研究数据的估算对于全球运动神经元疾病患者服务计划的制定具有重要意义。该研究由比尔和梅琳达？盖茨基金会赞助。 

　　原文出处：GBD 2016 Motor Neuron Disease Collaborators.. Global, regional, and national burden of motor neuron diseases 1990-2016: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2016[J]. Lancet Neurol. 2018 Dec;17(12):1083-1097. doi: 10.1016/S1474-4422(18)30404-6. 

　　链接：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30409709